Оглавление

Развитие коммуникативных функций и их нарушения при аутизме и органических поражениях головного мозга

И.А.Скворцов, В.М.Башина

Коммуникация в обществе всегда подразумевает активное взаимодействие. Развитие коммуникативных функций ребенка проходит несколько этапов, формируются полимодальные анализаторные пути, как компоненты реализации коммуникативной деятельности. Коммуникативная деятельность всегда содержит как общение со средовым окружением, так и эгоцентрические процессы, уменьшающие внешнюю зависимость «Я» и ограждающие его от внешних воздействий. Поэтому и развитие анализаторов различной модальности включает импрессивные и экспрессивные компоненты: анализ экзогенной и эндогенной информации, а также ответную реакцию – внешнюю и внутреннюю, эгоцентрическую.

Развитие анализаторов в онтогенезе.Функции зрительного, слухового, тактильного и др. анализаторов, прежде всего, импрессивные. Однако без экспрессивной компоненты, которая наиболее ярко выражена в речевой функции, эти анализаторы не могли бы функционировать. Очевидно, существует специфический внутренний информационный «язык» анализатора. Так, аналогично «внутренней речи», существуют «внутреннее зрение», «внутренний музыкальный слух» и т.п. По аналогии с импрессивной речью существуют импрессивные зрение и слух – способность воспринимать зрительные и слуховые информацию и образы, а по аналогии с экспрессивной речью – экспрессивное зрение художника и экспрессивный музыкальный слух композитора.

Развитие нервно-психических функций ребенка контролируется гибкой генетической программой, предусматривающей возможные средовые воздействия на каждом онтогенетическом этапе и включающей соответствующие ответные реакции. Импринтинг, состыковка афферентно-независимых командных нейронов со средой через посредничество афферентно-зависимых и промежуточных нейрональных групп является важнейшим инструментом развития навыков специфического поведения (рис. 1).

Рис. 1. Взаимодействие командных и зеркальных нейронных систем в онтогенезе импрессивного и экспрессивного компонентов анализаторов.

Поведенческий шаблон, регулируемый командными нейронами, конкретного организма адаптируется к конкретной среде. Весь терминальный исполнительный аппарат (двигательный, перцептивный и др.) уже функционирует к моменту рождения для обеспечения реализации генетически детерминированных жизненно-важных поведенческих шаблонов, и интенсивно развивается в дальнейшем онтогенезе. Ребенок учится не сокращать отдельные мышцы, а выполнять и совершенствовать под влиянием среды «готовые» автоматизмы – генетически детерминированные комплексы двигательных реакций, использующие различные комбинации активности множества мышц и нервов.

Развитие поведенческих реакций (двигательных, перцептивных, речевых и др.) осуществляется с помощью обучающих систем мозга – зеркальных систем нейронов, обеспечивающих фиксацию, сопереживание и копирование поведенческих реакций окружающих, а также посредством деятельности мозжечковой и стриато-паллидарной систем, способствующих автоматации каждого этапа обучения всех анализаторных систем конкретного организма. Вначале автоматизмы носят общий, базисный характер, но постепенно под воздействием разнообразных воздействий среды и индивидуального опыта вырабатываются все новые и утонченные их варианты. автоматизмы становятся более конкретными, способными обеспечивать специфическую реакцию на любые «случаи жизни» (для любых условий имеются свои отдельные автоматизированные ответы). При этом программы реализации конкретных композиций автоматизмов размещаются в формирующихся корковых центрах гнозиса и праксиса.

В дальнейшем все большая автоматизация и конкретизация автоматизмов и их комплексов в повседневной деятельности человека (на уровне зрелого, а затем и инволюционного этапов онтогенеза) приводит к относительной функциональной незанятости и дистрофии (от бездействия) обучающих систем мозга, что усугубляет и делает необратимым инволюционный процесс. Творческий, созидательный потенциал обучающих систем мозга при этом угасает, активность их нивелируется, в результате они становятся более подверженными дегенеративным дистрофическим процессам, в том числе генетически детерминированным. Старение этих систем – один из компонентов общей и всеобъемлющей программы умирания организма, завершающей онтогенез.

Импрессивные и экспрессивные функции анализаторов.Формирование и работа основных анализаторов подробно изучены на примере зрительного восприятия. Созревание анализаторных функций и особенно рецепторно-периферического образного восприятия в значительной степени генетически детерминировано. Отсрочка, смещение начала развития зрительного и слухового восприятия на второй месяц жизни не случайны. Это позволяет приоритетно включить сразу после рождения жизненно-важные двигательные реакции сосания и шага.

Нарушения развития перцептивных функций, зрительного, слухового восприятия, как правило, сопровождают внутриутробную и перинатальную патологию мозга и наблюдаются в сочетании с нарушениями двигательного, интеллектуального, коммуникативного и речевого развития, реже в изолированном виде. Речь идет не только о врожденных слепоте и тугоухости, но, главным образом, о нарушении восприятия в целом, как сложного комплекса функционирования анализатора. На фоне реабилитационной терапии компенсаторные возможности могут открываться на самых разных уровнях анализатора: от рецепторно-периферического до коркового.

Вживление в область ганглиозных зрительных клеток сетчатки кролика множества микроэлектродов, позволяет регистрировать ответы не только на примитивные световые раздражения, но и на сложные (например, лицо человека) объекты (Верблин Ф., Роска Б., 2007; FriedS.I., MunchT.A., WerblinF.S., 2005; RoskaB., MolnarA., WerblinF.S., 2006). Последующая обработка полученных данных на компьютере позволяет получить «изображение» изменяющейся мимики лица последовательно каждую секунду. Отмечено, что практически «готовое» изображение лица формируется уже на уровне сетчатки, а не исключительно в проекционной и гностической зрительной коре, как предполагалось ранее. В проекционной коре суммированная информация от обоих глаз перекодируется, интегрируется и систематизируется, а затем поступает в гностическую область зрительной коры, где анализируется и сопоставляется с хранимыми ранее принятыми образами, которые при этом уточняются и совершенствуются, а сам гностический процесс все более автоматизируется.

Работа коркового отдела зрительного анализатора, как и других анализаторов, афферентно-независимо подготавливается командными системами нейронов внутриутробно и в течение первого постнатального месяца. Эта стадия зрительного онтогенеза генетически детерминирована и практически не зависит от средовых воздействий. Лишь в конце первого, в начале второго месяца жизни (третья-четвертая недели) к работе зрительного анализатора подключаются группы афферентно-зависимых и переходных нейронов, и появляется возможность их интеграции с группой командных нейронов.

Начинается новый этап – период интеграции со средой и формирования в коре отраженных зрительных образов. На этом этапе в развитии каждого анализатора и любой формы восприятия огромную роль играют зеркальные системы нейронов, которые будут рассмотрены ниже. Они обеспечивают «зеркальное» отражение, сопереживание воспринимаемой информации, а также феномен имитации – подражания. Способность к имитации – важнейший механизм развития психоневрологических функций, который включается, начиная с первых часов жизни, и имеет важнейшее значение в процессе копирования и обучения.

По-видимому, работа корковых блоков зрительного, слухового, тактильного, соматосенсорного и др. анализаторов имеет общую схему деятельности, в отличие от соответствующих рецепторных систем, которые существенно отличаются в принципе и жестко специфичны. Поэтому на фоне реабилитации образование специфического коркового анализатора возможно в неспецифическом месте, поскольку специфичность восприятия связана, главным образом, с рецепторно-периферическим уровнем. Кора относительно «голографична», то есть может нести в себе различную по модальности анализаторную специализацию, однако, эта «голографичность» обусловлена не только универсальностью корковых нейронов, но и универсальностью способа гностической обработки информации от различных специфических рецепторов.

Память и хранение специфических образов – динамичный процесс, поддерживаемый непрерывным функционированием кольцевых (афферентно-эфферентных) систем самоактивации образного восприятия и памяти. Кроме того, эфферентное обеспечение процесса гнозиса осуществляется обслуживающими двигательными системами (например, глазодвигательными системами, позволяющими фиксировать внимание на объекте, разглядывать и изучать его; системами слухового внимания, прислушивания, определения локализации источника звука и т.п.).

Особое значение имеют системы экспрессии образа (рис. 2), обеспечивающие произвольное внутреннее воспроизведение образа – вспоминание, непроизвольные эгоцентрические проекции образа (галлюцинаторные?), а также творческое воспроизведение образа, его материализация в среде в виде рисунка, скульптуры, музыки, поэзии, двигательных и позных «рисунков» в балете и др. Большинство из нас не претендует на лавры живописца или композитора, и врачи не лечат отсутствие у нас таланта художника или музыканта. А экспрессивной речью (тоже определенный талант от природы) должен овладеть каждый ребенок (хотя именно особым индивидуальным, генетически детерминированным талантом импрессивной и экспрессивной речи определяется непостижимая загадка поэзии Пушкина, прозы Гоголя).

Таким образом, анализаторная экспрессия (зрительная, слуховая, обонятельная, вкусовая, тактильная, речевая и др.) включает: произвольное воспроизведение (вспоминание) образов во внутреннем зрении, внутреннем слухе, внутренней речи и т.п. (знакомого лица, знакомого голоса, вкуса и запаха пищи, конкретного прикосновения и др.); воспроизведение образов в рисунке, мелодии, движении (например, при копировании мимики и жестов, увиденных у другого человека, имитации голоса и др.); воспроизведение различных эгоцентрических действий.

Рис. 2. Импрессивный и экспрессивной компоненты функционирования анализаторов.

Функционирование анализатора обеспечивается специфическим рецепторно-периферичес-ким аппаратом, а также корковыми импрессивными и экспрессивными системами, тесно связанными между собой на всех уровнях интеграции. Работа как импрессивных, так и экспрессивных компонентов анализатора на ранних этапах генетически детерминирована, а затем в ходе онтогенеза становится все более зависимой от среды и адресованной среде. Кроме того, мозговые структуры, обеспечивающие гнозис, находятся в тесном взаимодействии с соответствующими центрами праксиса. Однако гностические центры, афферентные, по сути, имеют и собственное эфферентное обеспечение, так же как и праксические центры, эфферентные, по сути, имеют собственное афферентное обеспечение.

Генетическая программа, через командные системы нейронов подготавливает автоматизированный некоммуникативный стереотип импрессивного и экспрессивного действия, который трансформируется в коммуникативное, адресованное среде поведение лишь по мере укрепления афферентных связей со средой, развития анализаторных систем, функций восприятия. Дальнейшее развитие анализаторов, активное обучение в общении со средой происходит при участии зеркальных нейронных систем.

Роль зеркальных нейронов в коммуникации. В начале 90-ых годов прошлого века итальянский исследователь Джакомо Риззолатти описал так называемые командные «зеркальные системы нейронов», с которыми связана способность к «сопереживанию» и повторению и, следовательно, к обучению под влиянием окружения.

У здоровых людей ПЭТ и МРТ регистрируют активизацию этих нейрональных групп как при выполнении определенных действий, так и при наблюдении за такими действиями других людей. «Сопереживание», внутреннее повторение увиденного или услышанного без движения – основа способности к подражанию, в том числе эмоциональному, поведенческому, речевому и т.п. зеркальные системы нейронов, расположены в различных отделах коры мозга, но, главным образом, – в прецентральной (в области речевого центра Брока), нижне-фронтальной, поясной, островковой, нижне-теменной областях, угловой извилине (рис. 3). Они обеспечивают «зеркальное» отражение, сопереживание воспринимаемой информации, а также феномен имитации – подражания. Дисфункции зеркальных нейронов островковой и передней поясной коры могут обусловливать неспособность к сопереживанию, а нарушения зеркальной системы угловой извилины – дефекты речи.

Имеется ЭЭГ-показатель повышения активности зеркальных нейрональных групп. Импульсная активность зеркальных нейронов премоторной коры подавляет мю-волны в элект­роэнцефалограмме (частота мю-ритма со­ставляет 8-13 Гц.). В норме, когда человек совершает некое движение, регистрируются импульсы, которые генерируют мотор­ные нейроны. В отличие от них зеркальные нейроны премоторной коры генерируют импульсные раз­ряды и при выполнении движений, и в том случае, когда человек наблюдает за выполнением дейс­твия другим лицом. Одновременно подавляются мю-волны.

Исследователи регистрировали мю-волны у детей с аутизмом и контрольных испытуемых, когда они совершали произвольные движения или наблюдали за такими же действиями по телевизору (во время просмотра видеоклипов с изображением сжимающейся и разжимающейся кисти). Дети сжимали и разжимали правую кисть руки, что вызывает подавление мю-волн в ЭЭГ как при аутизме, так и контрольных испытуемых. Однако при наблюдении за аналогичными действиями других людей мю-волны подавлялись только у здоровых детей (амплитуда мю-волн у контрольных испытуемых резко уменьшалась, а у детей с аутизмом подавление мю-ритма отсутствовало). Полученные результаты сви­детельствуют о нарушении работы зеркальной системы мозга у детей с аутизмом преимущественно в нижней фронтальной извилине – одном из отделов премоторной коры мозга. Данным обстоятельством можно объяснить их неумение распознавать намерения других людей. Способность к имитации – важнейшая особенность нервной системы, которая прослеживается, начиная с первых часов жизни, и имеет важнейшее значение в процессе обучения. Зеркальные системы нейронов относительно неспецифичны и участвуют в развитии всех форм анализаторной деятельности: зрительной, слуховой, соматосенсорной, речевой и др.

Рис. 3. Функциональные области коры левого полушария и зоны зеркальных нейронных систем в мозге (по В.Рамачандран, Л.Оберман, 2007).

Полагают, что в основе таких признаков аутизма, как отсутствие сопереживания, игнорирование и отвержение средовых воздействий, лежит дефект или снижение активности зеркальных нейронных систем. При аутизме нарушение или аберрация чувства сопереживания, а также неспособность распознавать цели и намерения действий и переживаний других людей связаны с отсутствием активизации зеркальных нейронных систем при наблюдении за действиями и намерениями других. у больных с аутизмом она наступает только при непосредственном выполнении действий. Отсутствие «чувства сопереживания», возможно, определяет появление и других специфических признаков аутизма, таких как стереотипные эгоцентрические поведенческие и речевые реакции, замыкающиеся «на себя» при отсутствии регистрации и сопереживания окружающих событий.

Очевидно, что у больных с аутизмом эгоцентрические эквиваленты универсальны и должны иметь место в работе всех анализаторов – зрительного, слухового и др., но, в отличие от речевой функции, они могут быть менее яркими. Чрезвычайно интересны сообщения о высоком творческом потенциале у лиц, наблюдавшихся в детстве в связи с аутизмом и различными эгоцентрическими проявлениями, равно как и о «странностях» и отчужденности у известных ученых, художников, артистов.

Рис. 4. Экспрессивные функции сенсорных двигательной и речевой систем. Роль зеркальных нейронных систем и реакций имитации.

В онтогенезе развитие функциональной активности зеркальных нейронов тормозит эгоцентрическую, генетически детерминированную автоматизированную деятельность, которая постепенно угасает. Так, по мере развития подражательной речевой активности формируется коммуникативная экспрессивная речь, а эгоцентрическая автоматическая речь подавляется. По-видимому, в переходе от автоматизированной деятельности, обусловленной командными нейрональными системами, к связанным со средой поведенческим реакциям определенную пусковую и кондукторную роль играют зеркальные нейроны и развитие механизмов подражания (рис. 4). В дальнейшем онтогенезе механизмы подражания постепенно тормозятся развитием произвольной деятельности, но не угасают совсем. В неблагоприятных условиях возможна диссолюция – растормаживание реакций подражания и одновременно – эгоцентрических проявлений.

Существенным отличием человеческого общения от взаимодействия животных – это возможность не только знаковой, но и речевой коммуникации. При этом зеркальные нейроны, достигающие именно у человека высшей степени организации играют важную роль в развитии коммуникации ребенка (Rizzolatti, G. et al., 1996; Rizzolatti G., Craighero L., 2004; Rizzolatti G., Fadiga L., Fogassi L., Gallese V., 2002). В речевом онтогенезе до определенного момента у ребенка функционируют эндогенные механизмы, организующие вокализации, но в период появления осознанных слов должно включаться произвольное подражание звуковым комплексам извне – имитация. Е.Н.Соколов (1981, 2003) связывал развитие речи с включением и развитием систем зеркальных нейронов, благодаря которым осуществляется функция имитации, копирования и обучения. Активация этих нейронных структур, позволяет воспроизводить поведение, аналогичное наблюдаемому.

Речевой анализатор в коммуникации, импрессивная и экспрессивная речь. Способность к имитации особенно необходима в ходе развития экспрессивной речи (не случайно зеркальные нейроны концентрируются в области центра Брока). Лишь при нормативном развитии как импрессивной, так и экспрессивной речи формируется коммуникативная речевая функция. Экспрессивные функции не менее сложны, чем импрессивные, но определенным образом зависят от последних, как бы базируясь на них, и окончательно созревают позднее, хотя эгоцентрическая экспрессивная речь может проявиться до завершения формирования импрессивной речи.

Процесс формирования речи имеет генетически детерминированную компоненту, и на ранних стадиях афферентно-независим от среды и некоммуникативен (эгоцентричен), хотя экспрессивная речь направлена, прежде всего, на коммуникацию между людьми. Эта начальная стадия развития экспрессивной речи является эгоцентрической – в значительной степени автоматической и в определенном смысле – внутренней. Эгоцентрическая речь нередко опережает в своем появлении развитие полноценной импрессивной речи. Экспрессивная эгоцентрическая речь неэффективна в общении, поскольку не является коммуникативной и, по-видимому, определяется патологической персистенцией афферентно-независимой автоматической речи, связанной с командными системами нейронов, своевременно не получившими средового подкрепления. Эгоцентрическая речь напоминает «автоматическое» бесполезное сосание у дезафферентированных новорожденных котят. В условиях патологии, при детском аутизме эгоцентрическая речь не редуцируется, доминирует в речевой экспрессии и сопровождается игнорированием-отвержением речевого контакта с окружающими.

Дальнейшее становление экспрессивной речи под влиянием определенного речевого окружения или, напротив, блокирование ее развития связывают с работой зеркальных систем нейронов, обеспечивающих способность подражания чужой речи и обучения языку. Способность к имитации особенно необходима в ходе развития экспрессивной речи (не случайно зеркальные нейроны концентрируются в области центра Брока). Экспрессивная речь не менее сложна, чем импрессивная, но определенным образом зависит от последней, как бы базируясь на ней, и окончательно созревает позднее (хотя эгоцентрическая экспрессивная речь может проявиться уже на ранних стадиях развития импрессивной речи). Лишь при нормативном развитии как импрессивной, так и экспрессивной речи формируется коммуникативная речевая функция.

Коммуникативные функции: восприятие и сознание, активная и пассивная коммуникация. Связь с окружающим миром, окружающей средой присуща всему живому, включая не только животных, но также и растения. В самом примитивном виде она включает внешнее дыхание, регулирование температуры, обмен веществ. Сам по себе рост, увеличение объема животного, растения, человеческого тела – своеобразное внедрение, захват территории среды. Взаимосвязь между особями животного мира характеризуется появлением стайного, стадного сообществ. Как стая, так и стадо не просто группировки большего или меньшего множества животных. В той или иной степени они действуют как единое целое, подчиняясь общим «побуждениям». Стая – не сумма животных, она становится отдельным организмом. Для каждого животного стая является отчасти внешней средой, но для целой стаи отдельная особь – ее неотъемлемая часть, при этом понятие внешней среды значительно расширяется (внешняя среда по отношению к сообществу).

Любое взаимодействие животных особей подразумевает некоторое ущемление или ограничение индивидуальных действий, но предоставляет новые возможности совместного взаимодействия со средой. Взаимодействие в стае отчасти нивелирует индивидуальное значение отдельной особи, которая перестает быть полностью самостоятельной. Поэтому такое сообщество подразумевает взаимодействие двух противоположных побуждений: стремление особи к автономности, независимости от среды и, с другой стороны, стремление в стаю, стремление быть частью, членом стаи. Сообщество животных напоминает безмасштабную сеть с элементами-концентраторами. Коммуникация – внутрисетевая функция. в процессе включения и закрепления в сети новый элемент может пройти путь от рядового сетевого элемента до элемента-концентратора.

В человеческом обществе коммуникативные взаимодействия значительно сложнее и претерпевают существенные преобразования по мере развития ребенка, значительно более медленного, чем у животных. Для ребенка взаимодействие в человеческой среде подразумевает и более выраженное стремление к интеграции в обществе и более активное воздействие среды на него. В связи с этим представляет интерес модель «Маугли» – развитие ребенка среди животных. Нарушение развития человеческой речи у человека в животной среде – результат суррогатного для человека «общества» – нечеловеческого окружения. Однако животная среда не только не способствует развитию человеческой речи у «Маугли», но активно блокирует формирование речи (не свойственной животным) у человеческого ребенка, которого она приняла («интегрировала») в себя. Воздействие окружающих людей «втягивает» ребенка в интеграцию, одновременно обучая его коммуникативным функциям. Коммуникация – не только индивидуальная функция ребенка, но и популяционная функция общественной среды.

Следует рассматривать пассивную и активную, импрессивную и экспрессивную коммуникацию. Импрессивная коммуникация базируется на генетически детерминированной коммуникативной потребности, восприятии и осознании предлагаемого контакта, «восприятии интеграции» своего «Я» в человеческом обществе. экспрессивная коммуникация (проекция генетической программы на среду) – это осознание себя в человеческом обществе (желание, ожидание и мотивация контакта с окружающими людьми), активный поиск, развитие взаимодействия в обществе, совершенствование автоматизмов установления межличностного контакта, стремление к лидерству.

Коммуникативные действия, деятельность, операции, направленные на взаимодействие с обществом в целом или отдельным человеком могут быть и не внешними, а только внутренними (аналогично внутренней речи). Коммуникация без внешних действий – внутреннее ощущение и осознание контакта, себя, своего «Я» в контакте. В норме коммуникация способствует формированию и утверждению своего личностного образа, как члена общества, самовыражению «Я» в коммуникации. Поэтому коммуникативный образ человека является своеобразным его портретом (или автопортретом).

Как отмечает А.Г.Рузская (1999), «ребенок вступает в общение с окружающими людьми… без потребности в общении… Коммуникативная потребность не врожденна. Она возникает в первые два месяца жизни на основе первичных органических нужд детей и их потребности в новых впечатлениях». С этим трудно согласиться, поскольку именно генетически детерминированное и врожденное «знание» о среде (еще никогда не встречавшейся во внутри- и внеутробной жизни), ее «ожидание» и, главное, адресованность среде специфических поведенческих автоматизмов, сформированных афферентно-независимыми командными системами, лежат в основе универсального феномена импринтинга. Адекватность человеческого окружения, открывшегося пришедшему в мир ребенку, его генетически детерминированным «ожиданиям» является важным фактором дальнейшего развития коммуникативной деятельности.

Описанный нами ранее (Скворцов И.А., 2001) феномен экспансии функциональных систем на среду лежит в основе формирования коммуникации. Среда и, в особенности, человеческая среда не является чисто внешним фактором, постоянное взаимодействие с ней индивида делает ее своеобразной дополнительной функциональной системой организма, коммуникативным соучастником. Развитие пассивной и активной коммуникации, с одной стороны, генетически детерминировано (это – коммуникативная потребность, самоощущение в среде и распространение своего «Я» на среду), а, с другой стороны, – результат активного воздействия на ребенка человеческой среды и «втягивания» его как личности в коммуникативную сеть человеческого общества (рис. 5).

взаимодействие ребенка с окружающей человеческой средой всегда связано с компромиссом: коммуникативная потребность ребенка требует его приспособления к законам, правилам, условностям, образу действия, принятым средовым обществом, и, соответственно, сопровождается некоторым ущемлением личностных потребностей. Однако среда не просто принимает, а активно вовлекает ребенка в себя, одновременно обучая его общению и заставляя выполнять средовые условности и требования. Важно отметить взаимное стремление: у ребенка – захватить в себя среду, а у среды – захватить в себя ребенка. Среда поглощает личность, но интеграция в среде дает возможность индивиду воспринимать окружающее и реагировать на него не с индивидуальной позиции, а с коллективной? воспринимать себя как часть Целого общества (семейного, национального, общечеловеческого).

Важнейшее значение в развитии у детей навыков общения имеет взрослый, который постоянно «подтягивает» деятельность ребенка на новый, более высокий уровень развития. Обогащение содержания коммуникативной деятельности детей и их взаимоотношений с окружающими приводит к смене устаревших форм общения новыми, что стимулирует психический прогресс ребенка. Организуемая взрослым практика взаимодействия с детьми способствует преобразованию их социальных потребностей. Без постоянной поддержки взрослого развитие общения замедляется или даже прекращается. Активное вмешательство взрослого вызывает благоприятные сдвиги в общении детей, устраняя дефекты и отклонения.

Рис. 5. Условная схема биологических основ коммуникации, взаимодействия ребенка и среды.

Внешним признаком инициации коммуникативных контактов считается взгляд в глаза с характерной мимикой ожидания ответного взгляда. Содержательность коммуникативных контактов, их количество, интенсивность зависят от возраста детей, уровня психического развития. В общении со взрослым у детей последовательно возникают возрастающие коммуникативные потребности: в 2–6 мес. ребенку требуется доброжелательное внимание; в 0,5–3 года – сотрудничество; в 3–5 лет – уважительное отношение взрослого; в 5–7 лет – взаимопонимание и сопереживание.

Уже в конце первого года жизни появляются специфические для отношений со сверстниками действия: повышенная эмоциональность и особая непринужденность, свобода действий. На 3-м году жизни возрастает потребность в общении со сверстниками. В общении со сверстниками ребенок требует: в 2–4 года – соучастия партнера в забавах, его внимания и доброжелательности; в 4–6 лет – сотрудничества и признания ровесником, сопереживания и взаимопонимания. Коммуникация оказывает влияние на психическое состояние сверстников. Радостное чувство, возникшее при первых взаимодействиях с другими детьми, в дальнейшем будет окрашивать в радостные тона все, с чем встретится ребенок, а конфликт приведет к возникновению негативизма, подавленности, агрессии.

Наряду с развитием коммуникативной деятельности постепенно формируется образ «Я». первичным сенситивным периодом для появления положительного эмоцио­нального самоощущения является первое полугодие жизни ребенка, период позитивного эмоцио­нального общения. Возникает первичное отра­жение ребенком самого себя, которое складывает­ся из представления о себе и связанными с ним переживаниями. Образ «Я» не является постоянным на протяжении жизни. Он начинает складываться в раннем онтогенезе под вли­янием индивидуального опыта вза­имодействия, общения с окружающими людьми и постоянно изменяется и раз­вивается в онтогенезе. Под влиянием индивидуального опыта формируется позитивная оценка окружения и положительное самоощущение, приня­тие, осознание интеграции себя в общественной среде.

Сознание, как коммуникативная функция.Сознание является существенным фактором становления коммуникативных функций. В физиологической природе сознания, как важнейшей функции мозга, остается еще много неясного. S.A.Greenfield (2000, 2005), также как C.Koch (2004) рассматривают сознание в тесной связи с восприятием. Восприятие предусматривает осознание воспринимаемой информации по нескольким модальностям – зрительное, слуховое, тактильное осознание и т.п. Однако сознание – это не только восприятие и не просто осознание восприятия отдельной модальности, это восприятие присутствия себя в мире, которое относительно независимо от наличия или отсутствия какой-либо из перцептивных модальностей. Оно может быть сохранено у слепых, глухих, слепоглухонемых, а также, в определенном виде, – у больных аутизмом при отвержении коммуникации по основным анализаторным каналам. Развитие сознания невозможно без восприятия, но сформированное сознание уже не столь зависит от отдельного вида восприятия. Вместе с тем, для самого восприятия изначально необходимо наличие сознания, готовности к восприятию.

Сознание контролирует взаимодействие мозга как с внешней, так и с внутренней средой, в том числе и во время сна. Сон сопровождается снижением уровня сознания, но не полным выключением его (о чем свидетельствует память о сновидениях и осознание их при пробуждении). Это снижение дает возможность мозгу отдохнуть от напряженного состояния бодрствования. Оно же позволяет проявляться сновидениям. Мозг переходит на иной режим работы (как бы на «автопилот»), в основном связанном с внутренними церебральными и висцеро-церебральными циркуляциями сигналов и межсистемными вертикальными и горизонтальными циркуляциями в самом мозге. Возможно, что подобные сновидениям процессы протекают и в бодрствующем мозге, но не осознаются. Последовательное угнетение сознания при углублении наркоза или постепенном входе в коматозное состояние также сопровождается более или менее яркими сноподобными ощущениями различной, чаще смешанной модальности (чувство умиротворения, яркий свет, тепло, другие слуховые, тактильные и висцеральные ощущения).

Сознание – это функция целого мозга, а не отдельных анализаторов, оно обеспечивается при участии стволово-подкорково-корковых кольцевых систем, нервных ансамблей, ответственных за уровень активности мозга, функции сна и бодрствования, за включение пробуждения и засыпания. Сознание – это не состояние, а процесс, непрерывное функционирование. Нервные ансамбли «создают сознание» только когда они действуют, функционируют, то есть меняются, «живут». Замедление или остановка этого процесса нарушает или выключает сознание. Нарушения сознания могут быть обусловлены полным или частичным блокированием обеспечивающих его систем, при их повреждении, а также вызываться различными функциональными изменениями – расстройствами сна, психической регуляции уровня бодрствования, адекватности перцепции и внимания.

Таким образом, функция сознания имеет как качественные, так и количественные характеристики. Вместе с тем, трудно провести четкую грань между нулевым и минимальным сознанием. Может ли быть нулевой уровень сознания у живого человека? Каковы реальные, а не «договорные» границы состояния смерти мозга?

В клинике неврологии развития нередко трудно различать коммуникативные нарушения и различные формы расстройств сознания. В особенности это касается раннего детского возраста, когда коммуникация и сознание еще формируются. При тяжелых морфологических дефектах мозга у детей раннего возраста (МРТ-признаки гипоплазии или дисплазии коры, мозолистого тела, гипоплазии мозжечка и ствола мозга и др.) врожденная недостаточность развития паллиума (как аналог апаллического синдрома взрослых) может имитировать различные задержки или аномалии становления коммуникации, в частности, при раннем детском аутизме, аутистических синдромах.

В условиях текущего структурного и функционального созревания мозга чрезвычайно сложно разграничить сами понятия «сознание» и «коммуникация», поскольку коммуникация возможна только при наличии сознания, а само сознание, по сути, является отражением коммуникативной потребности, включая и осознание своего «Я» в коммуникативном взаимодействии со средой. Наличие сознания необходимо для формирования коммуникации, при его нарушениях коммуникация невозможна или становится неполноценной. Аналогично этому коммуникация нарушается и при расстройствах перцепции. В раннем возрасте при структурном дефекте срединных и вертикальных стволово-подкорково-корковых систем, а также при нарушении развития восприятия коммуникация формируется с отклонениями или аномально. различные формы детского аутизма составляют особую группу коммуникативных нарушений, патогенез которых связывают, в частности, с дефектом зеркальных нейронов мозга.

Как видно на представленной схеме (рис. 6), нарушения коммуникации могут быть обусловлены как поражениями структур ЦНС, так и задержками развития коммуникативных функций. К первой группе относятся нарушения сознания и сна, психо-эмоциональные расстройства и органические поражения головного мозга. Эти нарушения не носят врожденного характера и наблюдаются преимущественно у взрослых и детей старшего возраста. Задержки коммуникативного развития возникают при врожденных гипоплазиях структур головного мозга, при первичных нарушениях перцептивного развития или общей недостаточности формирования психоневрологических функций и нередко имитируют нарушения коммуникации при поражениях мозговых структур. Врожденная аномалия коммуникативного развития характерна для раннего детского аутизма и аутистических синдромов.

В раннем детском возрасте особенно очевиден переход от пассивной коммуникации (способности позитивно воспринимать коммуникативные воздействия окружающих) к активной (активный полимодальный поиск коммуникативного контакта). В дальнейшем происходит непрерывное совершенствование навыков общения (рис. 7, 8). Развитие как пассивной, так и активной коммуникации, совершенствование их протекает при непосредственном участии человеческого окружения (побуждение к коммуникации, обучение общению). Взаимодействие эндогенной потребности в коммуникации и активирующего влияния человеческого окружения является важнейшим фактором развития коммуникативных функций у ребенка.

Рис. 6. Условная схема коммуникативных расстройств у детей при нарушениях развития психоневрологических функций.

Рис. 7. условная схема формирования пассивной и активной коммуникации.

В основе развития пассивной коммуникации лежат: врожденная генетически детерминированная потребность в коммуникации, феномен экспансии функциональных систем на среду, внимание, сопереживание и эмпатия, позитивное восприятие контакта с окружающими. Сопереживание – переживание состояния, подобного эмоциональному состоянию другого человека может быть непроизвольным, неосознаваемым или осознаваемым. Эмпатия – внерациональное познание человеком внутреннего мира других людей (вчувствование), а также и осознанная эмоциональная отзывчивость на переживания другого (по механизму децентрации). Первичные эмпатические реакции наблюдаются уже у новорожденных, в дальнейшем они усложняются, обобщаются, когнитивизируются и становятся переживаниями, определяющими отношение ребенка к другим людям.

Вместе с тем, большую, нередко определяющую роль играют мотивационные установки, врожденное позитивное или негативное отношение к внешним контактам. При позитивной установке ребенок стремится к интеграции себя в общественной среде, постепенно получая все большее удовлетворение от общения, от ощущения себя частью общества. Напротив, при негативной установке общение, развитие коммуникативных функций блокируется: или временно (при задержках развития того или иного восприятия – реакции игнорирования-отвержения по определенной модальности), или составляют стержень дальнейшего развития ребенка (при детском аутизме и аутистических синдромах).

Рис. 8. Эндогенные и средовые факторы развития пассивной и активной коммуникации.

На первой неделе после рождения отсутствие реакций на окружающее является не только проявлением послеродового стресса в ответ на сверхпороговую силу зрительных, слуховых, тактильных и висцеральных раздражений, но и своеобразной негативной «коммуникативной» установкой с неприятием среды, в которую вступил новорожденный. В дальнейшем в первую очередь нивелируется негативные тактильные реакции. На втором месяце, по мере созревания и интеграции структур зрительного и слухового анализаторов ребенок переходит от характерного для первого месяца жизни негативного неприятия внешних звуков и света к постепенному развитию адекватного перцептивного восприятия. Начало активной коммуникации в норме во втором триместре приходит на смену пассивной коммуникации, и период игнорирования внешней среды практически полностью завершается. Считается, что для детей первого полугодия жизни характерно ситуативно-личностное общение – генетически первая форма общения ребенка со взрослым.

При аутизме, основным признаком которого лежит нарушение коммуникации, коммуникация не отсутствует вовсе, а извращается, является эгоцентрической, односторонней, изолированной. Однако игнорирование и отвержение подразумевают все же наличие регистрации окружающего мира и, нередко, дифференциацию человеческого и неодушевленного окружения.

Общие сведения об аутистических расстройствах(В.М.Башина). Эволюционно-биологическое, клинико-психопатологическое, динамическое, катамнестическое исследования и лечение когорты детей (более 7000 человек) с разными видами аутистических расстройств легли в основу анализа состояния проблемы аутизма (НЦПЗ РАМН, 1984–2008 гг.). В последнее десятилетие произошел отказ от феноменологического определения «ранний детский аутизм, шизофренического спектра» Каннера. В отдельных странах стали использоваться другие его верификации: аутистический синдром (Rutter М., 1978; АРА, 1987; детский аутизм (WingL., 1980); болезнь Каннера (Ковалев В.В,1995). Согласно МКБ – 10 пересмотра ВОЗ (1994, 1999) и Классификации аутизма НЦПЗ РАМН признано выделение ряда аутистических расстройств: детский аутизм, детский процессуальный аутизм, атипичный аутизм, атипичный детский психоз, УМО (умственная отсталость) с аутистическими чертами, синдром Аспергера, синдром Ретта (РС) и др.

Аутистическое расстройство (АР) – есть психическое расстройство, с проявлениями дизонтогенеза, что отражено и в его двойном названии: «Первазивное (общее) нарушение психологического развития. Аутистическое расстройство». АР, как сложное клиническое образование, нельзя отнести ни только к психическим симптомам, ни исключительно к нарушениям развития. Базисные проявления этого вида патологии у детей – есть аутизм, как психическое (психотическое) расстройство и дизонтогенез, как нарушение развития.

Клиническая картина классического детского аутизма (ДА), эндогенного генеза представлена аутистическими психическими признаками – особыми аномалиями в психическом взаимодействии, в виде отвержения общения, речи, и симптомами сбивки, расщепления в функционировании всех систем организма, нарушениями в онтогенезе – в виде сочетания соответствующих возрасту форм в деятельности, со смешанными, дезинтегративными видами искаженного, задержанного, или вовсе остановившегося развития во всех функциональных сферах организма. Дезинтегративный тип дизонтогенеза, отнесен нами к следствиям расщепления в деятельности высших психических функций с переходом на подкорковые виды функционирования, которые свойственны преимущественно аутистическим симптомокомплексам, аутистическим расстройствам эндогенного генеза, шизофренического спектра. Функционирование на подкорковом уровне наиболее отчетливо в моторной сфере ребенка-аутиста: в атетозоподобных движениях в пальцах рук, в стереотипной, повторяющейся деятельности, общем поведении и монотонной эмоциональности.

При ДА на разных этапах его течения и возрастного онтогенеза (2–15 лет и далее), в 3/4 случаев выявлен периодический переход от позитивного эволютивного типа течения к негативному прогредиентному, процессуальному. Глубина процессуальности вариирует в степени выраженности: от вялого и более выраженного злокачественного непрерывного течения до приступообразного течения с подострыми и острыми психотическими эпизодами, приступами.

В возникновении атипичного аутизма (АА) при УМО генного, хромосомного, обменного, экзогенного генеза, подтверждена гетерогенная почва. Атипичный аутизм представлен разными видами течения: вялым непрерывным, вялым с обострениями, подострым, острым психотическим. Клиническая картина аутистических черт в круге АА с вялым и подострым течением, лишь частично соотносится с аутизмом при ДА. В ней присутствует отрешение, избегание, однако почти не определяется явлений психической сбивки в функционировании, нет психического «расщепления», свойственного эндогенному аутизму.  В этих случаях можно говорить о фенотипическом сходстве отдельных черт аутизма. На отдаленных этапах АА с подобным вялым течением признаки аутизма нередко нивелируются, несмотря на продолжающееся нарастание первоначального базового процесса. Наблюдаемые явления фенотипического сходства отдельных признаков аутизма в структуре АА с гетерономной почвой нередки. Это явление по И.В.Давыдовскому (1964) отнесено – к эквифинальности. А.В.Снежневский (1970) рассматривал его, «как результат экономии приспособительных механизмов организма».

Другая группа АА с чертами аутизма, может протекать подостро или остро в форме психозов, близких по клинической картине к атипичным психозам (эндогенного круга) и процессуальному аутизму с психотическими проявлениями расщепления, нарушениями, сбивкой в функционировании. Такой тип АА с чертами аутизма, протекающего в форме психозов, полагаем, близок к эквифинальным «экзогенным реакциям» по Бонгофферу, к группе «периодических психозов» по А.В.Снежневскому (1970). Вопрос о природе этих атипичных психозов у детей, остается открытым. Ранее в психиатрии эти стертые аутистические признаки неэндогенного генеза, возникающие на гетерогенной почве, определяли «аутистикоподобными», в МКБ-10 пересмотра (1994) их отнесли к группе «атипичного аутизма». По поводу гетерогенности природы атипичного аутизма (генной, хромосомной, экзогенной) уместно привести слова А.В.Снежневского: «Существующие сейчас нозологические единицы не являются окончательными, требуется еще большая, кропотливая работа по изучению всех особенностей течения процессов и их закономерностей. В результате будет преодолен жесткий нозологизм, будет преодолено и принятие синдрома за нозологическую единицу».

В аспекте обнаруживаемых нейроморфологических нарушений аксонодендритных связей – при синдроме Ретта с аутистическим начальным периодом (Беляченко П.В., 1996) и другой патологии перивентрикулярных областей мозга, например, при УМО с аутистическими чертами на органической почве (Скворцов И.А., 2003) можно увидеть некое подтверждение возможности эквифинальности в круге атипичного аутизма (АА) при поражении неоднозначных структур мозга. Черты аутизма в клинике АА – его первичность, вторичность, коморбидность несомненно многообразны. В круге АА сам признак аутизма может возникать при нарушении развития в связи с основным расстройством – при синдроме Ретта, синдроме Дауна, туберозном склерозе, фенилкетонурии и др.  При АА признак аутизма может появляться вследствие сочетанности базового расстройства и психоза (возможно эндогенного круга) и в таких случаях возникает сходство не в связи с эквифинальностью, а в связи с эндогенной структурой психотического процесса. Последние цитоморфологические исследования корковых структур, дают возможность высказать версию, что при эндогенном аутизме блокада информации связана с синаптическими расстройствами в коре головного мозга.

При органических поражениях головного мозга – по причине нарушения проводящих путей в перивентрикулярных областях – также страдает приток информации. При парааутизме экзогенного происхождения, когда нет блокирования информационного поля, а есть недостаточность информации за счет обеднения социальной среды, приток информации также уменьшается. Разные причины нарушения информационного поля во всех случаях качественно меняют состояние областей-мишеней, что в целом способствует формированию черт аутизма и задержке умственного развития ребенка.

При определении клинической структуры аутистических расстройств (АР), прежде всего, оценивается уровень развития ребенка в доманифестном периоде: нормальный онтогенез или дизонтогенез – стигмированного, искаженного, задержанного, дезинтегративного типов. Оценивается сущность АР, как психического аутистического нарушения в виде отторжения взаимодействия с окружающим миром, погружения в свой собственный мир. Констатируются проявления психического расщепления – дезинтегративные черты в функционировании и другие признаки нервно-психического дизонтогенеза. Во всех случаях АР корковая, продуктивная, развивающая деятельность ребенка частично замещается подкорковой примитивной, стереотипной. Характер этой деятельности взаимосвязан с глубиной наступающего нейродизгенеза. Новые данные о наличии в критические периоды онтогенеза (роста) ребенка явлений физиологического апоптоза, изменения клеточных популяций нейронов в центральной нервной системе, их особом взаимодействии с областями-мишенями, нуждающимися в наибольшей стимуляции моторной, речевой, эмоциональной и других функциональных систем, помогают понять механизмы формирования аутистических кризовых возрастных периодов в онтогенезе. Именно на эти периоды в большинстве случаев и приходится манифестация аутистических проявлений, АА.

При АА формирование черт аутизма может идти  вяло на почве постепенной равномерной утраты корковых функций (в связи с базисным расстройством), без явлений дезинтегративности. Поэтому в этих случаях можно говорить лишь о фенотипическом сходстве аутистических черт, без расщепления функционирования. В этих случаях утрата функций опережает проявления аутистических черт, создает базу отвергания, как утрату функционирования, без черт расщепления. В случаях коморбидности АА (УМО при синдроме Дауна, туберозном склерозе и др.) с аутистическими психозами, которые протекают с явлениями расщепления, аутистические симптомы выражены более отчетливо.

Все рассмотренные аутистические расстройства (АР) в зависимости от этапа их становления, глубины расстройства, коморбидности с психозами – имеют свои отличительные клинико-психопатологические особенности, течение и исходы. Дифференциация АР особенно важна для подбора терапии и применения коррекционной педагогической реабилитации. Истинную причину аутистических расстройств с явлениями расщепления, дезинтегративного дизонтогенеза у детей, не удалось узнать за прошедшее столетие, несмотря на заметные подвижки в понимании их патогенеза. В большинстве случаев АР признается геннная патология. В патогенезе АР всегда присутствует нарушение целенаправленного поведения, падение активности, в группе ДА эндогенного генеза – сбивка в функционировании, нарушение психического «включения» в корковый высший круг деятельности.

Филогенетические аспекты коммуникативных функций в норме и при аутизме. в самой коммуникации (особенно на ранних стадиях онтогенеза человека) заложен компонент негативизма, отвержения, сопротивления вовлечению в полимодальные контакты; активная коммуникация обеспечивается функционально более высоким интегративным уровнем мозга, компромиссным осознанием необходимости общения, порождающим радость коммуникации. У животных механизмы коммуникации безусловны, и свойственный человеку конфликт между «общественным» и «личным» у них отсутствует. Есть ли аналоги негативизма у животных? Несомненно у них присутствуют эгоцентричность, отчужденность, отсутствие чувства юмора, которые являются своеобразными средствами ограждения от внешней среды, но аутистические негативизм и отвержение, по-видимому, свойственны только человеку-аутисту. Можно предположить, что состояния анабиоза у животных, связанные с определенными критическими атмосферными, погодными и др. явлениями, с отказом от функционирования, временным переходом на примитивное функционирование, «замирание» – близки к аутизму.

Особенности моторики, характерные для детского аутизма, отражают филогенетически и онтогенетически более ранние или «архаичные» способы поведенческого реагирования: в движениях рук – манипуляция с последними (ульнарными) пальцами кисти и игнорирование первых трех (медианных), осуществляющих захват щепоткой; в движениях ног – ходьба на носках – не из-за спастики икроножных (большеберцовых) мышц, а в связи незрелостью функциональной системы перонеальной группы мышц. первые три пальца кисти и перонеальные мышцы являются «чисто человеческими», обеспечивающими  «собирание мелких предметов щепоткой» и тыльное сгибание стопы при вертикальной ходьбе. На более ранних стадиях филогенеза – у животных (даже у способных на вертикальную ходьбу) – эти двигательные системы функционально не развиты.

чем являются аутистические дисфилогенетические и дизонтогенетические признаки – проявлением феномена диссолюции, возврата назад или задержкой, застреванием на промежуточной стадии функционального формирования нервно-психических функций. Несомненно, задержкой, «застреванием». Задержка развития на этих архаичных для человека двигательных стереотипах характерна для детей с аутизмом и аутистическими синдромами. По мере формирования психоневрологических функций (пусть аномального) эти архаичные стереотипы «вкрапливаются» в процесс формирования функций гнозиса и праксиса, закрепляются в образной памяти двигательного и перцептивного поведения и становятся необратимыми, препятствуя дальнейшему нервно-психическому развитию.

На фоне активной реабилитационной терапии улучшение в состоянии детей с аутизмом и аутистическими синдромами протекает не по нормативному пути, ряд аутистических проявлений нивелируется или видоизменяется, но общие поведенческие особенности нередко длительное время сохраняют аутистические черты, что дает основание говорить о так называемом «леченном аутизме». Процесс «ухода» от аутистического эгоцентризма имеет особенности. В речи – при преобладании эгоцентрической речи коммуникация нередко начинается с шопота, наблюдается эгоцентрическая речь как бы безразлично, безадресно обращенная к собеседнику, а также «вкрапление» эгоцентрических эмболов во вновь создающуюся коммуникативную речь.

В поведенческих реакциях – первые активные двигательные, перцептивные коммуникации ребенок начинает производить через посредника, чаще через мать, манипулируя ее рукой для захвата, указания, прикосновения или отталкивания, наблюдается эгоцентрическое по внешним проявлениям, но целенаправленное по смыслу действие, то есть сохраняется замкнутость при элементах осознанного действия. Так, в семье с двумя детьми с атипичным аутизмом при синдроме Мартина-Белл старший мальчик, прошедший несколько курсов лечения в НТЦ ПНИ с заметным улучшением в клинике, заботливо следил и ухаживал за больной младшей сестрой при сохранении у него признаков эгоцентрического, отчужденного поведения. Соотношение сравнительной выраженности коммуникативных нарушений и показателей интеллектуального развития в клинике детского аутизма может быть очень вариабельным: удельный вес того и другого причем интеллектуальный уровень детей-аутистов может быть резко сниженным до уровня УМО средней или тяжелой степени тяжести (напр., при синдроме Каннера, синдромах Мартина-Белл, Ангельмана, Дауна и др.) или, напротив, весьма высоким, особенно в отдельных, специфических областях (известны аутисты среди видных ученых, музыкантов, артистов).

Настороженность, недоверие к среде характерно для начала развития восприятия любой модальности и проявляется в виде неспецифических неаутистических реакций игнорирования-отвержения (Скворцов И.А. с соавт., 2003). Эти реакции наблюдаются также при задержке или аномалии развития восприятия. При этом важна степень недостаточности прихода в корковые центры модальной информации, а причина недостаточности может быть связана с любой локализацией блока прохождения импульса по вертикальным путям анализатора. Например, для зрительного анализатора причиной реакций игнорирования-отвержения может быть недостаточность самого глаза и его сетчатки, зрительных нервов, четверохолмия и наружных коленчатых тел, зрительного пучка в височной доле, проекционного и гностического центров в затылочной доле.

Реакции возникают на грани перехода от полного отсутствия восприятия до минимального восприятия и носят протопатический характер. Протопатическое восприятие всегда имеет негативный отвергающий оттенок, но все же отражает минимальную способность ребенка реагировать на модальные воздействия. Ребенок не чувствует и не осознает зрительного, слухового или тактильного воздействия, но все же негативно реагирует на него, значит, какое-то минимальное восприятие присутствует. В зрительном и слуховом восприятии ребенок не видит и не слышит, но реагирует негативно, он как бы «видит, что он не видит» и «слышит, что он не слышит». Протопатическая реакция игнорирования-отвержения является, по-видимому, универсальной и на последовательных этапах онтогенеза лежит в основе различных феноменов.

Таким образом, нарушение коммуникативных функций у детей может быть обусловлено различными причинами, они могут доминировать в клинике в виде проявлений детского аутизма или атипичного аутизма, аутистических синдромов или сопровождать нарушения двигательного, перцептивного развития при ДЦП, врожденном снижении зрительного, слухового восприятия и т.п. Полное или частичное сужение контактов с окружающими и особенно со сверстниками при тяжелой инвалидизации детей также приводит к задержке развития или аномалии коммуникативных функций.

Характерно, что при всех формах детского аутизма и аутистических синдромов, по данным МРТ-исследований, обнаруживаются относительно однотипные морфологические изменения в головном мозге, преимущественно в виде гипоплазии червя и полушарий мозжечка, а также гипоплазии полушарий и дисплазии коры большого мозга. При этом нарушения координации движений, как правило, отсутствуют, преобладают коммуникативные и когнитивные отклонения.

В лечении коммуникативных нарушений у детей акцент обычно делают на методах педагогической, психологической и логопедической коррекции, которую настойчиво и последовательно проводят в течение многих месяцев и лет. Мы исходили из представления о коммуникативных нарушениях у детей и, в частности, о детском аутизме, как о дизнейроонтогенетической патологии (что базируется на данных МРТ головного мозга у этих детей с гипоплазией коры большого мозга, мозолистого тела, червя и полушарий мозжечка и др.). Поэтому в комплексную реабилитацию была включена активная стимулирующая фармакотерапия, позволяющая активизировать формообразующие и регенеративные процессы в мозге и ускорять его развитие.

Таблица 1. Сравнительная эффективность лечения в НТЦ ПНИ детского аутизма Каннера и синдрома Аспергера (по: В.М.Башина с соавт., 2003).

Исследуемые функции	Клиническая форма заболевания
	Детский аутизм Каннера			Синдром Аспергера
	1	2	+%	1	2	+%
Тонкая моторика	1,1	1,8	18	1,1	2,5	34
Экспрессивная речь	1,0	1,8	13	1,5	3,5	33
Импрессивная речь	1,6	2,1	12	1,4	2,9	38
Запас знаний	1,9	2,2	8	2,1	3,5	35
Когнитивные функции	5,6	7,9	13	6,1	12,4	35
Ориентировочные реакции	1,7	3,1	28	2,9	4,1	24
Общение	0,4	1,0	30	0,8	1,4	30
Эмоциональная сфера	0,9	1,6	23	1,1	2,1	33
Коммуникативные навыки	3,0	5,7	27	4,7	7,6	29

1 – оценка состояния функции до лечения, 2 – оценка состояния функции после лечения, +% - относительное увеличение показателя после курса терапии (в %).

В исследованиях В.М.Башиной (1999), В.М.Башиной и соавт. (2003) показана возможность эффективного лечения коммуникативных и когнитивных нарушений при детском аутизме с применением препаратов гидролизатов мозга (церебролизина, церебролизата), в частности, в ходе комплексной реабилитационной терапии, проводимой в НТЦ ПНИ (таблица 1).

***

В НТЦ ПНИ реабилитационное лечение проводилось по ранее разработанной нами комплексной методике (Скворцов И.А., 1993, 2000, 2008). Она включает метамерную фармакотерапию, направленную на стимуляцию нейронального метаболизма, которая осуществляется инъекционно или безыгольно (с помощью точечного микроэлектрофореза и глубокого фармакомассажа). Используемые при метамерной фармакотерапии препараты гидролизатов мозга и другие стимуляторы оказывают многостороннее влияние на нервную клетку и функциональные системы, активизируют синтез ДНК и белка в нейронах и структурах мозга и оказывают ростстимулирующее действие. Одновременно проводится форсированная сенсорная стимуляция основных анализаторных систем, способствующая воссозданию или восстановлению в функциональных системах мозга «образов» двигательных, зрительных, слуховых, речевых и других поведенческих реакций. Эти два компонента комплексной терапии неразрывно связаны: метамерная фармакотерапия создает потенцию, готовность мозговых структур и функциональных систем к перестройке, но создание нормативной функции взамен аномальной может произойти только путем освоения этими системами новых поведенческих образов.

За 19 лет работы в НТЦ ПНИ комплексную нейрореабилитационную терапию прошел 451 ребенок с коммуникативными нарушениями различной природы, включая детский аутизм и аутистические синдромы, коммуникативные нарушения при ДЦП и других нарушениях развития психоневрологических функций (НРПНФ). Как правило, больные проходили повторно 2-3 курса терапии (всего проведено 1114 курсов). Общие данные по пролеченным больным представлены в таблице 2.

Как видно из приведенной таблицы, больные с детским аутизмом, включая синдромы Каннера и Аспергера составили 52,1%, аутистические и аутистикоподобные синдромы – 36,5%. В 30,1% случаев коммуникативные нарушения разной степени тяжести сопровождали клинику ДЦП и других нарушений развития психоневрологических функций (НРПНФ), включая апаллическиподобный синдром (2,2%) при тяжелых структурных дефектах полушарий мозга.

В 1997 г. нами описано 44 ребенка с сочетанием ДЦП и аутизма (Скворцов И.А., Башина В.М., Ройтман Г.В., 1997) и 34 больных аутизмом без ДЦП, которые прошли лечение в НТЦ ПНИ. Среди больных с сочетанием клиники ДЦП и аутизма преобладали дети с атонически-астатической и атактической формами ДЦП (54,5%), спастические тетра- и гемиформы составили 34,1%, гиперкинетические и спастико-гиперкинетические – 11,4%.

Таблица 2. Больные с нарушениями коммуникативных функций, проходившие лечение в НТЦ ПНИ.

Синдром	Больные	Курсы
Детский аутизм, ранний детский аутизм	201 (44,6%)	445 (39,9%)
Атипичный аутизм	44 (9,8%)	95 (8,5%)
Аутистический синдром	108 (23,9%)	181 (16,2%)
Аутистикоподобный синдром	57 (12,6%)	113 (10,1%)
Синдромы Каннера и Аспергера	34 (7,5%)	71 (6,4%)
Коммуникативные нарушения у детей с ДЦП и другими НРПНФ	126 (27,9%)	268 (24,1%)
нарушения коммуникации при аномалиях развития и грубых структурных дефектах мозга – апаллически-подобный синдром	10 (2,2%)	21 (1,9%)
Всего коммуникативных нарушений	451 (100%)	1114 (100%)

Требует дальнейшего изучения вопрос, развивается ли синдром детского аутизма при детском церебральном параличе параллельно основному заболеванию как проявление сочетанного нарушения онтогенетического развития двигательных и коммуникативных функций или возникает вторично – в патогенетической связи с возникшими при ДЦП двигательными и психическими нарушениями, приводящими ребенка к инвалидности и изоляции. При рассмотрении сочетания ДА и ДЦП важно исходить из достоверной доказанности диагноза как ДЦП, так и аутизма, поскольку при детском церебральном параличе у больных нередко наблюдаются те или иные отклонения в коммуникативном развитии, а при разных видах ДА, как правило, отмечается задержка не только в психическом, но и в двигательном развитии, а также явления мышечной дистонии, которые могут ошибочно рассматриваться как начальные признаки ДЦП (например, как атонически-астатическая его форма).

Нарушения коммуникации по типу апаллически-подобного синдрома. У детей первых лет жизни при тяжелых врожденных дефектах полушарий головного мозга, кистозном перерождении мозгового вещества, перивентрикулярной атрофии или выраженной гипоплазии коры возможности коммуникации, пассивного и активного взаимодействия с окружающим миром существенно снижаются. Это особенно заметно в первые месяцы жизни, на фоне задержанного формирования основных психоневрологических функций. Ребенок практически не реагирует на тактильные, зрительные, слуховые воздействия, как бы игнорирует внешние раздражения, «замкнут» в себе.

Учитывая морфологические и функциональные свидетельства тяжелого недоразвития или поражения полушарий мозга и, главным образом, коры, мы назвали это состояние апаллически-подобным синдромом по аналогии с апаллическим синдромом взрослых (так называемая «бодрствующая кома»). Это состояние, связанное с аномалией или задержкой развития мозга, напоминает апаллический (от pallium – плащ головного мозга) синдром у взрослых, возникающий при тяжелом повреждении полушарий уже сформированного мозга. Но в отличие от «взрослого» апаллического синдрома «апаллически-подобный синдром» у детей манифестирует при незавершенном развитии мозга, пораженного во внутриутробном и интранатальном периодах, и его патофизиологические корни иные, чем у взрослых.

У ребенка раннего возраста (первых недель и месяцев жизни) с апаллически-подобным синдромом, так же как и с ранним детским аутизмом чрезвычайно трудно оценить уровень нарушения сознания, определить имеющуюся дезинтеграцию «внутреннего» и «внешнего» сознания и установить степень недостаточности каждого. Отсутствие коркового (центрального) контроля при врожденном недоразвитии или внутриутробном и натальном повреждении мозга (что способствует еще большему нарушению дальнейшей программы его развития) вызывает своеобразную форму нарушения сознания (или коммуникации) у ребенка с неравномерным снижением полимодального восприятия, но сохранением контроля за спонтанной деятельностью. Таким образом, создается ситуация, когда реакция на внешние воздействия резко снижена при относительной сохранности автономных нервных и, по-видимому, частично – психических процессов.

Как было отмечено, минимальный, но не нулевой уровень восприятия может сопровождаться появлением реакций игнорирования-отвержения. Эти реакции могут быть одинаково выраженными по всем модальностям (зрительной, слуховой, тактильной) или преимущественно касаться, например, зрения или слуха. Наличие реакций игнорирования-отвержения сближает некоторые клинические проявления ранних стадий аутизма и апаллически-подобных синдромов, хотя и не делает их патогенетически идентичными. Недостаточность паллиума, естественно, сопровождается не только общим нарушением корковых функций, но одновременно и функциональным дефицитом командных и зеркальных нейронов и других, так называемых, обучающих систем мозга, что блокирует процессы обучения и функционального развития в целом.

При наличии результатов МРТ-исследования особой сложности в дифференциации морфологически тяжелого апаллически-подобного синдрома с ранними аутистическими синдромами обычно не возникает. Однако следует помнить, что тяжелая структурная и функциональная недостаточность мозга может сопровождаться и истинным аутистическим синдромом. В этом случае основное значение приобретает мониторинг клинического состояния ребенка на фоне активной реабилитационной терапии. На фоне реабилитационной стимуляции возможна активация роста и миграции нейронов, что в клинике проявляется некоторым улучшением перцептивных, коммуникативных и других функциональьных возможностей. Большая или меньшая степень улучшения зависит от исходной тяжести поражения мозга, нейронального дефицита и сохранности компенсаторных потенций в нейрональных сетях обучающих систем мозга.

При аутизме врожденные коммуникативные расстройства обычно не связаны с грубыми структурными дефектами мозга и носят базисный, конституциональный характер. Поэтому они менее подвержены быстрому нивелированию на фоне стимулирующей терапии. Вместе с тем, следует отметить, что на фоне некоторого улучшения нервно-психического статуса в ходе реабилитации детей с апаллически-подобным синдромом, в их реагировании на окружающее может длительно наблюдаться безразличие-игнорирование, а также перцептивный негативизм – зрительный, тактильный и др. с активным или пассивным отвержением.

Приводим примеры историй болезни детей, поступивших с признаками апаллически-подобного синдрома. Так, у девочки Анны Л. с грубыми структурными дефектами полушарий мозга, ствола и червя мозжечка наблюдалось выраженное ограничение зрительных, слуховых и других контактов с окружающими, грубое отставание в развитии двигательных, перцептивных, коммуникативных и психоэмоциональных функций. Клиническая картина с грубым сужением полимодальных контактов расценивалась нами как апаллически-подобный синдром, возникший в результате врожденной аномалии паллиума (плаща) и дефиците его взаимодействия с нижележащими отделами мозга.

Вместе с тем, у ребенка отмечались отвержение зрительного контакта, реакции игнорирования-отвержения слухового контакта, что свидетельствовало о сохранности самого минимального уровня полимодального восприятия и возможном наличии потенции к его улучшению. Дальнейшее наблюдение за ребенком в процессе повторных курсов лечения в НТЦ ПНИ выявило определенную положительную динамику: появилось слуховое сосредоточение, реакция на звуковые обращения в виде ответных гласных звуков, «комплекс оживления» при появлении взрослых, улучшилась двигательная коммуникация: увеличилась двигательная активность, появились захваты предметов рукой, стала активно садиться.

Анна Л., поступила на первый курс в НТЦ ПНИ в 1,5 года. Диагноз: Последствия внутриутробного и перинатального поражения ЦНС, внутриутробной нейроинфекции. Перивентрикулярная лейкомаляция. Вентрикуломегалия. Атрофия коры, множественные перивентрикулярные и субкортикальные кисты, сглаженность извилин. Аномалия развития подкорковых узлов и мозолистого тела. Гипоплазия ствола мозга, червя мозжечка. Микроцефалия. Грубая задержка двигательного, перцептивного, коммуникативного и психоречевого развития. Апаллически-подобный синдром (?). ДЦП, спастический тетрапарез. Стволовой синдром. Страбизм. Частичная атрофия зрительных нервов.

Поступила на первый курс с жалобами на задержку двигательного и психоречевого развития. Ребенок не держал голову, наблюдалась грубая задержка по всем функциям «психоневрологического профиля развития». В первые месяцы жизни отмечались приступы с тремором рук, ног, подбородка, подергиваниями глазных яблок, получала до 5-ти месячного возраста противосудорожную терапию (конвулекс, фенобарбитал).

В неврологическом статусе: самостоятельно не сидит, не ползает, нет опоры на ноги, шаговый автоматизм угнетен, не захватывает предметы, вложенные предметы удерживает кратковременно. Нет перцептивного сосредоточения (зрительного и слухового), при общении негативна, отсутствует адекватная эмоциональная реакция. Отмечаются реакции игнорирования-отвержения. зрительный контакт затруднен, взгляд на ярких предметах не фиксирует, не следит за светом фонарика, отмечается реакция отвержения света (отворачивает голову направо). Прямая реакция на звуковые сигналы практически не выражена. На звук замирает, прислушивается, но не поворачивается в сторону звука. Обращенную речь не понимает, вяло реагирует на эмоциональное общение, на имя не реагирует. Микроцефалия (окружность головы 42см). Менингеальных знаков нет. Черепно-мозговая иннервация: частичная атрофия зрительных нервов, вялая реакция зрачков на свет, повышение небного и глоточного рефлексов, гипертонус трапециевидных мышц. Мышечный тонус повышен в мышцах плечевого, тазового пояса, сгибателях верхних и нижних конечностей. Пронаторная установка кистей рук. Сухожильные рефлексы повышены с рук и с ног. Патологические рефлексы с двух сторон. брюшные рефлексы снижены. нарушений координации движений выявить не удалось. Реакция на болевые, температурные раздражители снижена. Тазовые функции не нарушены.

Дополнительные исследования. ЭЭГ: Выраженные генерализованные изменения в виде дезорганизации биопотенциалов мозга, обеднением альфа-активности, высоким индексом медленноволновой активности и сглаженностью зональных различий. Зрительные ВП: изменение формы ответа с увеличением латентности и снижением амплитуд ответов. Коротколатентные слуховые ВП: низкоамплитудные, с увеличением межпиковых интервалов. Соматосенсорные корковые ВП регистрируются только периферические и шейно-стволовые компоненты (рис. 9).

ЭНМГ: При накожном отведении биопотенциалов мышц верхних и нижних конечностей регистрируется низкоамплитудная кривая интерференционного типа с элементами залповой активности. Показатели СПИэфф. снижены по нервам ног, при относительно высоких показателях М-ответов.

Рис. 9. Анна Л. Динамика вызванных потенциалов: слева направо – зрительные, коротколатентные слуховые, соматосенсорные с рук справа и соматосенсорные с рук слева. Вверху – 1-ый курс, внизу – 4-ый курс.

МРТ головного мозга: Вентрикуломегалия. Атрофия коры, множественные перивентрикулярные и субкортикальные кисты, сглаженность извилин. Аномалия развития и расположения подкорковых узлов и мозолистого тела. Грубая гипоплазия ствола мозга, умеренная гипоплазия червя мозжечка (рис. 10).

2-й курс (в возрасте 1 год 9 мес). В динамике: улучшились эмоциональные реакции, стала выделять по слуху мать, реагировать на ее голос (появилась ответная улыбка через некоторое время после заигрывания), стала прислушиваться к невидимому источнику звука, поворачивать голову в сторону звука, появился захват предметов правой рукой, в положении на животе стала поднимать голову и поворачивать ее в разные стороны, при вертикализации периодически стала появляться опора на стопы.

3-й курс (2 года). В динамике: несколько улучшилась вертикализация (лучше удерживает голову), в положении на животе стала активнее поднимать голову и поворачивать ее в разные стороны, лучше опора на руки и захват предметов правой рукой, появилась слабая фиксация взора и поворот головы за светом фонарика вправо, кратковременное сосредоточение взора на игрушке.

Рис. 10. Анна Л. Апалически-подобный синдром. МРТ головного мозга (описание в тексте).

4-й курс (2 года 4 мес). В динамике: увеличилась двигательная активность – стала активно садиться с поддержкой, улучшилась вертикализация, в обуви увереннее стоит с поддержкой, лучше захват предметов правой рукой, ярче эмоциональные реакции, улучшилось слуховое сосредоточение, после звуковой стимуляции стала издавать гласные звуки в ответ на имя, в общении, стала проявлять комплекс «оживления» на приближение нового взрослого в виде недифференцированной двигательной реакции. В динамике на ЭЭГ: улучшение параметров корковой ритмики, в виде увеличения реактивности биопотенциалов и увеличения индекса частот. В динамике ВП по сравнению с первым курсом отмечается улучшение формы ответов прямых коротколатентных слуховых ВП и появление перекрестных ответов. Зрительные и соматосенсорные ВП без существенной динамики. ЭНМГ: увеличились СПИэфф. по нервам рук и ног.

У следующих 2-х детей, Анастасии З. и Алсу А., поступивших на лечение в возрасте до года, на фоне лечения отмечались лишь небольшие положительные изменения в состоянии, что, по-видимому, было связано с тяжелым нейрональным дефицитом в больших полушариях мозга (кистозная трансформация и выраженная гипоплазия полушарий мозга, дисплазия коры, гипоплазия ствола мозга, червя мозжечка, расширение боковых желудочков). Некоторое улучшение, по-видимому, обусловливалось определенными функциональными сдвигами лишь со стороны стволово-подкорковых структур. Характерно, что и в этих случаях в клинике отмечались элементы реакций игнорирования-отвержения, отражающие недостаточность развития полимодального восприятия. Вместе с тем, на фоне лечения несколько улучшились показатели зрительных и слуховых ВП. До лечения исследование зрительных ВП выявляло практически прямую линию, а на последующих курсах стали формироваться потенциалы P3. Коротколатентные слуховые потенциалы также стали более упорядоченными. Соматосенсорные потенциалы сохранили выраженные изменения.

Анастасия З., поступила курс на первый курс в НТЦ ПНИ в 10 месяцев.

Диагноз: Внутриутробное поражение ЦНС. Внутриутробная нейроинфекция (герпес, токсоплазма?), кистозная трансформация вещества полушарий головного мозга, грубая гипоплазия ствола мозга, гипоплазия червя мозжечка, аплазия мозолистого тела (рис. 11). Микроцефалия. Нарушение двигательного, коммуникативного, перцептивного развития. ДЦП, спастический тетрапарез. Стволовой синдром. Апаллически-подобный синдром(?). Задержка психоречевого развития. Эпилептический синдром. Частичная атрофия зрительных нервов.

Рис. 11. Анастасия З. МРТ головного мозга (описание в тексте).

Из анамнеза. От 1 беременности, протекавшей на фоне кандидоза у матери, ОРВИ на 3-4 мес. беременности, роды на 39 нед., вес 4000 г, по шкале Апгар 9 баллов. На 12 день подъем температуры, судороги. В роддоме реанимация 4 суток, остановка сердца. Фебрильные судороги на 12-й день жизни, в 1,5 месяца. Поступила на первый курс с жалобами на задержку психомоторного и перцептивного развития, нарушение сна. Ребенок неуверенно держал голову, наблюдалась грубая задержка по всем функциям психоневрологического «профиля развития». самостоятельно не сидела, не ползала, не было опоры на ноги, шаговый автоматизм угнетен, не захватывала вложенные предметы, не было перцептивного сосредоточения (зрительного и слухового), при общении отсутствовали адекватная эмоциональная реакция и зрительный контакт.

В неврологическом статусе: в сознании, контакт затруднен. Микроцефалия (окружность головы 38,5см). Менингеальных знаков нет. Черепно-мозговая иннервация: частичная атрофия зрительных нервов, вялая реакция зрачков на свет, расходящееся косоглазие, парез взора влево, не следит за перемещением света фонарика, кратковременно фиксирует взгляд на ярких предметах, фонарике; на звук замирает, прислушивается, но не поворачивается в сторону звука (впечатление игнорирования зрительных слуховых, тактильных воздействий с элементами настороженности); глотание нарушено, гиперсаливация, повышение небного и глоточного рефлексов, гипертонус трапециевидных мышц. Мышечный тонус повышен в плечевом, тазовом поясе, сгибателях верхних и нижних конечностей. Пронаторная установка кистей рук. Кисть спастичная с приведением первого пальца кистей рук. Установка плечевого пояса вперед и вверх. Аддукторный спазм бедер. Вальгусная установка стоп. Сухожильные рефлексы повышены с рук и с ног. Кожные рефлексы вызываются. Патологические рефлексы с двух сторон. нарушений координации движений выявить не удалось. Чувствительность болевая, температурная сохранена. Обращенную речь не понимает, вяло реагирует на эмоциональное общение, на словесное обращение. В речи – спонтанные гласные звуки.

Рис. 12. Анастасия З. Апаллически-подобный синдром. Динамика зрительных и слуховых ВП за время лечения. Слева – зрительные ВП, справа – слуховые. Вверху – до лечения, внизу – после 7-го курса.

Дополнительные исследования. ЭЭГ: Выраженные диффузные изменения биоэлектроактивности мозга, задержка формирования корковой ритмики, десинхронизация и сглаженность зональных различий. Зрительные ВП: выраженная деформация формы ответа с увеличением латентности и снижением амплитуд ответов, более выраженная справа. Коротколатентные слуховые ВП: низкоамплитудные, с увеличением межпиковых интервалов (рис. 12). Соматосенсорные ВП регистрируются только периферические и шейно-стволовые компоненты (рис. 13). ЭНМГ: При накожном отведении биопотенциалов мышц верхних и нижних конечностей регистрируется кривая интерференционного типа с элементами залповой активности, разреженная, в нижних конечностях амплитуда кривой снижена. Показатели СПИэфф снижены по нервам ног.

Рис. 13.  Анастасия З. Апаллически-подобный синдром. Динамика соматосенсорных ВП с правой и левой рук за время лечения. Вверху – до лечения, внизу – после 7-го курса.

МРТ головного мозга (рис. 11): кистозная трансформация вещества полушарий головного мозга, грубая гипоплазия ствола мозга, гипоплазия червя мозжечка, аплазия мозолистого тела. 

2-й курс (в возрасте 1 год 2 месяца). В динамике: в крупной моторике: улучшилась вертикализация, стала ровнее держать спинку, увереннее удерживает голову, сидит с опорой на руку, стала крепче держать в руках предметы; улучшились перцептивные навыки, эмоциональные реакции, нивелировалось игнорирование полимодальных воздействий, ориентируется на голос, поворачивает голову, фиксирует взгляд и активнее прослеживает за перемещением предметов, рассматривает на улице окружающие объекты, активизировалось гуление. Девочка стала реагировать улыбкой на окружающих.

3-й курс (1 год 5 месяцев). В динамике: несколько улучшилась крупная моторика (лучше держит голову, увереннее сидит с поддержкой, стала лучше опора на стопы, может недолго стоять с поддержкой за руки), а также зрительное и слуховое восприятие (кратковременно фиксирует взгляд на фонарике, крупном и ярком предмете, но не следит за предметом, на звук погремушки замирает и через время поворачивает голову). Стала эмоциональнее, чаще улыбается, стала жевать более густую пищу, лучше глотает.

4-й курс (1 год 11 мес). В динамике: улучшилась вертикализация, стала увереннее сидеть, может сидеть в ходунках, наросла мышечная сила в ногах. Стала чаще улыбаться и гулить, активно требовать к себе внимания. В динамике на ЭЭГ: отмечается улучшение параметров корковой ритмики, в виде увеличения реактивности биопотенциалов и увеличения индекса частот. В динамике ВП по сравнению с первым курсом: отмечается улучшение формы ответов ЗВП и СВП. ССВП – появился намек на корковый ответ при стимуляции слева. ЭНМГ: наросла амплитуда кривой БА мышц при произвольном напряжении в верхних и нижних конечностях, увеличились СПИэфф по нервам рук и ног. Вместе с тем, несмотря на некоторые положительные сдвиги в состоянии ребенка, сохраняется общая выраженная задержка развития статикомоторных и психоречевых функций

6-й курс (2 года 6 месяцев). В динамике: по-прежнему сохраняется выраженная задержка в развитии всех функций. Объем положительных сдвигов, которые наблюдались на предыдущих курсах, несколько снизился, что связано с грубой дисгенезией больших полушарий головного мозга. В динамике на ЭЭГ: сохраняются выраженные диффузные изменения в виде дисфункции биоэлектроактивности мозга по органическому типу, с отсутствием зональных различий, с незначительным улучшением параметров корковой ритмики по сравнению с предыдущими исследованиями. При исследовании зрительных ВП сохраняется деформация ответа, коротколатентных слуховых ВП – сохраняется увеличение латентностей и снижение амплитуд, соматосенсорных ВП – по-прежнему нарушено проведение соматосенсорной афферентации на участке от шейного утолщения до коры с двух сторон.

8-й курс (4 года 5 месяцев). В динамике: отмечаются некоторые сдвиги в моторном и психоречевом развитии (несколько уменьшилась спастичность мышц, уменьшились проявления стволового синдрома, улучшилось глотание, появилась дифференциация своих и чужих), однако самостоятельной деятельности нет, активной манипуляции предметами нет. ЭЭГ с незначительной динамикой в виде улучшения параметров коркой ритмики. Несколько улучшилась форма ответа при исследовании зрительных и слуховых ВП, наросли амплитуды периферических ответов при исследовании соматосенсорных ВП, корковые ответы по-прежнему не выделяются. ЭНМГ: увеличились СПИэфф по нервам рук и ног.

Алсу А., поступила курс на первый курс в НТЦ ПНИ в 12 мес.

Диагноз: Последствия внутриутробного (нейроинфекция?) и перинатального поражения ЦНС. Постреанимационная гипоксия. Грубая атрофия коры больших полушарий мозга, вентрикуломегалия с расширением боковых, 3-го желудочков и других ликворных пространств, гипоплазия червя мозжечка, ствола мозга, аплазия мозолистого тела (рис. 14). Микроцефалия. Грубая задержка двигательного, перцептивного, психоречевого развития. ДЦП, спастический тетрапарез. Стволовой синдром. Апаллически-подобный синдром? Эпилептический синдром. Частичная атрофия зрительных нервов.

Рис. 14. Алсу А. МРТ головного мозга (описание в тексте).

Из анамнеза: Ребенок от 2-й беременности (первая беременность внематочная), протекавшей на фоне повышения давления, отеков второй половины. Роды на 39 неделе, экстренное кесарево сечение. Вес при рождении 2800г. В 3-х месячном возрасте ребенок заболел, высокая температура, судороги, реанимационные мероприятия, кома, менингоэнцефалит(?). Фебрильные судороги в 3-х месячном возрасте, отмечаются приступы в виде вздрагиваний. Получает противосудорожную терапию. Поступила жалобами на задержку психомоторного и перцептивного развития. Ребенок не держал голову, наблюдалась грубая задержка по всем функциям психоневрологического «профиля развития». самостоятельно не сидела, не ползала, не было опоры на ноги, шаговый автоматизм угнетен, не захватывала вложенные предметы, не было перцептивного сосредоточения (зрительного и слухового), при общении отсутствовали адекватная эмоциональная реакция и зрительный контакт (игнорирование полимодальных воздействий).

В неврологическом статусе: в сознании, взгляд не фиксирует, не следит за светом фонарика, контакт затруднен. Микроцефалия (окружность головы 42см). Менингеальных знаков нет. Черепно-мозговая иннервация: частичная атрофия зрительных нервов (амавроз?), вялая реакция зрачков на свет, снижение небного и глоточного рефлексов, поперхивание при глотании, гипертонус трапециевидных мышц. Мышечный тонус повышен в мышцах плечевого, тазового пояса, проксимальных отделах сгибателей верхних и нижних конечностей, снижен в дистальных отделах. Плосковальгусные стопы. Сухожильные рефлексы повышены с рук и с ног, S=D. Кожные рефлексы вызываются. Патологические знаки с двух сторон. нарушений координации движений выявить не удалось. Чувствительность болевая, температурная сохранены. В перцептивном развитии – взгляд не фиксирует, не следит за светом фонарика; в слуховом восприятии – закрывает глаза при громком звуке, на перемещение звука не реагирует. В психоречевом развитии – родителей не выделяет, на обращенную речь не реагирует, имются отдельные спонтанные гласные звуки.

Рис. 15  . Алсу А. Апаллически-подобный синдром. Динамика зрительных и слуховых ВП за время лечения. Слева – зрительные ВП, справа – слуховые. Вверху – до лечения, внизу – на 3-ем курсе.

Дополнительные исследования. ЭЭГ: Выраженные диффузные изменения биоэлектроактивности, грубое обеднение и задержка формирования корковой ритмики, отсутствие зональных различий. Эпилептоидная активность не зарегистрирована. Зрительные ВП: регистрируются с увеличением латентности и снижением амплитуд ответов. Коротколатентные слуховые ВП: низкоамплитудные, с увеличением межпиковых интервалов, с выраженной задержкой проведения на уровне ствола мозга (рис. 15). Соматосенсорные ВП с рук: корковые ответы отсутствуют, регистрируются только периферические и шейно-стволовые компоненты (рис.16).

ЭНМГ: При накожном отведении биопотенциалов мышц верхних и нижних конечностей регистрируется кривая интерференционного типа с элементами залповой активности, амплитуда кривой снижена в верхних и нижних конечностях. Показатели СПИэфф и амплитуды М-ответов снижены по нервам рук и ног.

2-й курс (в возрасте 1 год 3 месяца). В динамике: несколько улучшилась крупная моторика, стала кратковременно удерживать голову, появились опора на стопы и шаговые движения, пытается приподнять голову, лежа на спине. Недолго удерживает вложенную игрушку, может недлительно удерживать игрушки в двух руках. В перцептивной сфере: появилось светоощущение, вздрагивает на неожиданный звук, стала прислушиваться к звуку деревянного колокольчика и немного поворачивать голову в сторону звука, реагировать на голос улыбкой.

Рис. 16. Алсу А. Анастасия З. Апаллически-подобный синдром. Динамика соматосенсорных ВП с правой и левой рук за время лечения. Вверху – до лечения, внизу – на 3-ем курсе.

3-й курс (1 год 7 месяцев). В динамике: отмечаются некоторые сдвиги в крупной моторике (лучше удерживает голову, улучшилась опора на стопы), в перцептивной сфере (прислушивается к голосам и некоторым звукам), в эмоциональной сфере (улыбка в ответ на голос), в психоречевой сфере (произносит спонтанные звуки в ответ на обращение). Однако сохраняется грубая задержка в интеллектуальном, коммуникативном, перцептивном, моторном, психоречевом развитии.

В динамике на ЭЭГ: некоторое улучшение параметров коркой ритмики в виде нарастания структурной и пространственной организации. Несколько улучшились формы ответов при исследовании зрительных, слуховых и соматосенсорных ВП, при исследовании соматосенсорных ВП корковые ответы по-прежнему не выделяются. ЭНМГ: увеличились амплитуды М-ответов, показатели СПИэфф по нервам рук и ног.

Кирилл Р. и Тимур И. поступили в НТЦ ПНИ на третьем году жизни. В морфологической картине мозга превалировали изменения, связанные с перенесенной перивентрикулярной лейкомаляцией; наблюдались атрофия перивентрикулярного белого вещества, расширение боковых желудочков вплоть до вентрикуломегалии, гипоплазия ствола мозга и червя мозжечка, аплазия мозолистого тела, тогда как структура полушарий мозга представлялась относительно более сохранной, чем в предыдущих примерах, хотя признаки корковой дисплазии были резко выраженными. У обоих детей отмечались проявления апаллически-подобного синдрома, грубое отставание в развитии коммуникативных, перцептивных и психоречевых функций с элементами реакций игнорирования-отвержения.

Кирилл Р., поступил курс на первый курс в НТЦ ПНИ в 2 года 8 месяцев.

Диагноз: Последствия внутриутробного и перинатального поражения ЦНС. Аномалия развития головного мозга (вариант Денди-Уокера), перивентрикулярная лейкомаляция, порэнцефалическая киста в теменно-затылочной области, атрофия передних отделов лобных, височных отделов коры, аплазия мозолистого тела, гипоплазия червя мозжечка, ствола мозга, вентрикуломегалия (рис. 17). Энцефаломиелодисплазия. Нарушение двигательного, коммуникативного, перцептивного, психоречевого развития. ДЦП, спастический тетрапарез. Стволовой синдром. Апаллически-подобный синдром (?). Нестабильность шейного отдела позвоночника (на уровне С5-С6). Страбизм. Гипертензионно-гидроцефальный синдром. Частичная атрофия зрительных нервов. Эпилептический синдром в анамнезе.

Рис. 17. Кирилл Р. МРТ головного мозга (описание в тексте).

 

Из анамнеза: Ребенок от 3-й беременности (первая и вторая – выкидыши), протекавшей на фоне угрозы прерывания. Роды на 30-31 неделе, преждевременное излитие околоплодных вод, асфиксия, реанимация, пневмония. Вес при рождении 1800г. Раннее развитие с задержкой: голову удерживает слабо, переворачивается со спины на живот с 2,5 лет, не сидит, не стоит, не ходит. Речи нет. Эписиндром с 4-месячного возраста, получает противосудорожную терапию (топамакс 50 мг/сут). Поступил на первый курс с жалобами на грубую задержку в развитии всех функций. Ребенок неуверенно держал голову, самостоятельно не сидел, не ползал, не было опоры на ноги, шаговый автоматизм угнетен, не захватывал вложенные предметы, не перекладывал, не манипулировал предметами, не было перцептивного сосредоточения (зрительного и слухового), при общении отсутствовали адекватная эмоциональная реакция и зрительный контакт.

В неврологическом статусе: в сознании, взгляд на свете фонарика не фиксирует и не следит за его перемещением, на звук – замирает, но голову не поворачивает, контакт затруднен – обращенную речь не понимает, но на имя улыбается, издает отдельные гласные звуки (имеются элементы игнорирования полимодальных воздействий, но отвержения нет). Гипертензионно-гидроцефальный синдром (окружность головы 47,5см). Менингеальных знаков нет. Черепно-мозговая иннервация: частичная атрофия зрительных нервов, вялая реакция зрачков на свет, сходящееся косоглазие, гипотрофия жевательных мышц, поперхивание при глотании, гиперсаливация, повышение небного и глоточного рефлексов, гипертонус трапециевидных мышц. Мышечный тонус повышен в плечевом, тазовом поясе, сгибателях верхних и нижних конечностей. Пронаторная установка кистей рук. Вальгусная установка стоп. Сухожильные рефлексы повышены с рук и с ног, S=D. Клонусы стоп. Патологические рефлексы с двух сторон. нарушений координации движений выявить не удалось. Кожные рефлексы снижены. Чувствительность болевая, температурная сохранена. Навыки самообслуживания не сформированы.

Рис. 18. Кирилл Р. Апаллически-подобный синдром. Динамика зрительных и слуховых ВП за время лечения. Слева – зрительные ВП, справа – слуховые. Вверху – до лечения, внизу – на 4-ом курсе.

Дополнительные исследования. ЭЭГ: Умеренно выраженные генерализованные изменения биоэлектроактивности мозга в виде дезорганизации биопотенциалов, обеднением и задержкой формирования корковой ритмики. Зрительные ВП: регистрируются только ранние компоненты ответа, форма ответа несформирована, с увеличением латентности и снижением амплитуд. Коротколатентные слуховые ВП: низкоамплитудные, с увеличением межпиковых интервалов (рис. 18). Соматосенсорные корковые ВП регистрируются только периферические и шейно-стволовые компоненты, корковые пики не дифференцируются (рис. 19). ЭНМГ: При накожном отведении биопотенциалов мышц верхних и нижних конечностей регистрируется кривая интерференционного типа с элементами залповой активности, амплитуда кривой снижена в верхних и нижних конечностях. Показатели СПИэфф снижены по нервам рук и ног.

МРТ головного мозга (рис. 17): аномалия развития головного мозга (вариант Денди-Уокера), перивентрикулярная лейкомаляция, порэнцефалическая киста в теменно-затылочной области, атрофия передних отделов лобных, височных отделов коры, мозолистого тела, гипоплазия червя мозжечка, ствола мозга, вентрикуломегалия.

2-й курс (в возрасте 3 лет). В динамике: улучшились крупная моторика, перцептивные функции, эмоциональные реакции (улучшилась вертикализация, увереннее держит голову, стал ползать на спине, может дольше удерживать вложенную игрушку, стал немного следить за фонариком и яркими предметами вправо и наверх, на звук и на детские песенки прислушивается, реагирует на эмоциональное обращение к нему, улыбается, стал жевать, несколько увеличилась речевая активность, появились спонтанные звуки и слоги. При исследовании соматосенсорных ВП: появились корковые ответы с двух сторон.

4-й курс (4 года). В динамике: несколько улучшилась вертикализация, ребенок может кратковременно сидеть в подушках, удерживая равновесие, лучше держит голову. Эмоции стали более дифференцированными: реагирует и улыбается на голос родителей, смеется в голос. Несколько улучшилось зрительное и слуховое восприятие (прислушивается к звуку, кратковременно фиксирует взгляд на свете фонарика). Стал жевать более густую пищу, откусывает кусочки, лучше глотает. Однако остается грубая задержка в развитии всех психоневрологических функций.

В динамике на ЭЭГ: отмечается улучшение параметров корковой ритмики, в виде нарастания структурной и пространственной организации. В динамике ВП по сравнению с первым курсом: отмечается улучшение формы ответа ЗВП и СВП, ССВП – нарастание амплитуды коркового ответа. ЭНМГ: увеличились амплитуды кривой БА мышц при произвольном напряжении в верхних и нижних конечностях.

Рис. 19.  Кирилл Р. Апаллически-подобный синдром. Динамика соматосенсорных ВП с правой и левой рук за время лечения. Вверху – до лечения, внизу – на 4-ом курсе.

Тимур И., поступил курс на первый курс в НТЦ ПНИ в 2 года 5 месяцев.

Диагноз: Последствия внутриутробного и перинатального поражения ЦНС гипоксически-ишеми-ческого генеза, перенесенной перивентрикулярной лейкомаляции. Корковая дисплазия (преимущественно лобных отделов коры). Гипоплазия червя мозжечка, ствола мозга (вариант Денди-Уокера). Аплазия мозолистого тела. Снижение плотности мозгового вещества в области подкорковых узлов. Микроцефалия. Нарушение двигательного, перцептивного, психоречевого развития. ДЦП, спастический тетрапарез. Стволовой синдром. Апаллически-подобный синдром (?). Частичная атрофия зрительных нервов. Страбизм. Задержка психоречевого развития. Эпилептический синдром.

Из анамнеза: Ребенок от первой беременности, протекавшей на фоне повышения артериального давления, отеков во второй половине беременности. Роды на 32 неделе, путем экстренного кесарева сечения, вес при рождении 2230, Апгар 6\6 баллов, состояние после рождения тяжелое, асфиксия, реанимация. Раннее развитие с задержкой: голову держит с 1 года, самостоятельно не сидит,  не стоит, не ходит. Судорог нет, но в связи с регистрацией на ЭЭГ острых волн назначена терапия депакином по 100 мг 2 раза в день. Поступил на первый курс с жалобами на грубую задержку в развитии всех функций. Ребенок неуверенно держал голову, самостоятельно не сидел, не ползал, не было опоры на ноги, шаговый автоматизм угнетен, не захватывал вложенные предметы, не было перцептивного сосредоточения (зрительного и слухового), при общении отсутствовали адекватная эмоциональная реакция и зрительный контакт.

Рис. 20. Тимур И.. Апаллически-подобный синдром. Динамика зрительных и слуховых ВП за время лечения. Слева – зрительные ВП, справа – слуховые. Вверху – до лечения, внизу – на 4-ом курсе.

В неврологическом статусе: в сознании, взгляд на свете фонарика фиксирует кратковременно, не прослеживает, на звук – замирает, но голову не поворачивает, контакт затруднен – обращенную речь не понимает, узнает голос матери, эмоционально реагирует на прикосновения матери (смеется), произносит отдельные звуки. Микроцефалия (окружность головы 45см). Менингеальных знаков нет. Черепно-мозговая иннервация: частичная атрофия зрительных нервов, вялая реакция зрачков на свет, расходящееся косоглазие, гипотрофия жевательных мышц, поперхивание при глотании, гиперсаливация, повышение небного и глоточного рефлексов, гипертонус трапециевидных мышц. Мышечный тонус повышен в мышцах плечевого, тазового пояса, сгибателях верхних и нижних конечностей, S>D. Пронаторная установка кистей рук вальгусная стоп.Установка плечевого пояса вперед и вверх. Сухожильные рефлексы повышены с рук и с ног, S=D. Патологические знаки с двух сторон. нарушений координации движений выявить не удалось. Кожные рефлексы вызываются. Чувствительность болевая, температурная сохранена.

Дополнительные исследования. ЭЭГ: Выраженные диффузные изменения биоэлектроактивности мозга в виде дезорганизации, гиперсинхронизации биопотенциалов, слабо выраженной модуляции и отсутствия зональных различий. На фоне покоя и функциональных проб регистрируются единичные эпилептиформные феномены в виде вспышек медленно-волновой активности, острых волн по передним и задним отведениям.

Зрительные ВП: регистрируются только ранние компоненты ответа, форма ответа деформирована, с увеличением латентности и снижением амплитуд. Коротколатентные слуховые ВП: низкоамплитудные, с увеличением межпиковых интервалов (рис. 20). Соматосенсорные корковые ВП регистрируются все компоненты ответа, латентности корковых пиков увеличены с двух сторон, увеличено время центрального соматосенсорного проведения при стимуляции справа (рис. 21). Отмечается выраженная диссоциация между грубым нарушением ЗВП и относительно сохранными корковыми ответами при регистрации ССВП.

ЭНМГ: При накожном отведении биопотенциалов мышц верхних и нижних конечностей регистрируется кривая интерференционного типа с элементами залповой активности, амплитуда кривой снижена в верхних и нижних конечностях. Показатели СПИэфф снижены по нервам ног, при относительно высоких показателях амплитуды М-ответов.

МРТ головного мозга (рис. 22): последствия перенесенной перивентрикулярной лейкомаляции, корковая дисплазия (преимущественно лобных отделов коры), гипоплазия червя мозжечка, ствола мозга, аплазия мозолистого тела, изменение плотности мозгового вещества в области подкорковых узлов.

2-й курс (в возрасте 2 года 8 месяцев). В динамике: несколько улучшились моторика, перцептивные навыки, эмоциональные реакции (улучшилась вертикализация, увереннее держит голову, лежа на животе, может отталкиваться ногами и ползти, стал сидеть с поддержкой, улучшилась опора на стопы, стал крепко удерживать вложенную игрушку, может переложить ее из правой руки в левую, однако интереса к игрушкам по-прежнему нет. Стал кратковременно следить за фонариком и ярким предметом, стал реагировать на свое имя, узнает голос родных (улыбается), реагирует на эмоциональное обращение к нему, улыбается, любит слушать музыку, стал жевать вареные овощи, несколько увеличилась речевая активность, произносит спонтанно гласные звуки. При исследовании ЭЭГ: сохраняются вспышки медленно-волновой активности и единичные острые волны. Увеличена доза депакина – 400 мг/сут (150-100-150), добавлен паглюферал по 1 табл.утром, 1/2 табл. на ночь.

Рис. 21.  Тимур И. Апаллически-подобный синдром. Динамика соматосенсорных ВП с правой и левой рук за время лечения. Вверху – до лечения, внизу – на 4-ом курсе.

3-й курс (3 года). В динамике: несколько улучшилась вертикализация, двигательная, речевая активность, стал недлительно сидеть с поддержкой, лучше держит голову. Удерживает игрушку, стучит игрушкой об игрушку, стал крепче захват. В перцептивном развитии – поворачивает голову в сторону источника звука, за предметами и светом фонарика не следит. Со слов мамы, лучше понимает обращенную речь. Остается грубая задержка в развитии всех функций. На ЭЭГ сохраняются вспышки медленно-волновой активности, эпизоды острых волн, проведена коррекция противосудорожной терапии.

Рис. 22. Тимур И. МРТ головного мозга (описание в тексте).

4-й курс (3 года 4 месяца). В динамике: существенной положительной динамики в развитии моторных, перцептивных, интеллектуальных навыков не выявлено. Ребенок на контакт реагирует негативно, преимущественно плачем, игрушки в руки не берет, манипулирует вложенными игрушками, инструкции не выполняет. Остается грубая задержка в развитии всех функций. В динамике на ЭЭГ: отмечается редукция эпилептиформной активности в виде значительного уменьшения острых волн. Сохраняются билатеральные синхронные вспышки медленно-волновой активности. В динамике ВП по сравнению с первым курсом: отмечается улучшение формы ответа ЗВП и СВП, ССВП – нарастание амплитуды коркового ответа. ЭНМГ: увеличились СПИэфф по нервам рук и ног.

Таким образом, в приведенных кратких выписках из историй болезни детей с апаллически-подобным синдромом коммуникативные и перцептивные нарушения были связаны со структурной и функциональной недостаточностью паллиума и сопровождались общим негативизмом и полимодальными реакциями игнорирования-отвержения, которые на первых стадиях наблюдения за ребенком не позволяли полностью исключить наличие аутистических элементов. Однако грубые морфологические изменения в мозге с выраженным нейрональным дефицитом, а также определенная динамика в клинической картине (с большим или меньшим нивелированием негативных реакций игнорирования-отвержения) и в показателях ЭЭГ и ВП на фоне терапии свидетельствовали в пользу органической природы нарушений коммуникативных функций и позволяли исключить детский аутизм и аутистические синдромы.

ЛИТЕРАТУРА

• Башина В.М. Аутизм в детстве – М: Медицина, 1999. 240с.
• Башина В.М., Симашкова Н.В., Горбачевская Н.Л., Якупова Л.В., Кожушко Л.Ф. Клинический и нейрофизиологический аспекты синдрома Ретта. Журн. неврологии и психиатрии. 1993, т.93, вып. 4, с. 52-55.
• Башина В.М., Скворцов И.А., Симашкова Н.В., Красноперова М.Г.. Детский аутизм (инфантильный психоз): аспекты терапии церебролизином./ Психиатрия и психофармакотерапия. №3, 2003. – М: «Медиа Медика».
• Башина В.М., Скворцов И.А., Симашкова Н.В., Нефедова И.В. Синдром Ретта и некоторые аспекты его лечения. Альманах "Исцеление". М. Тривола. 1997, с.133-138.
• Бурлакова М.К. Речь и афазия.- М.: Медицина, 1997. – 279 с.
• Величковский Б.М. Современная когнитивная психология. – М., 1982. (Функциональная структура памяти: 66–113).
• Визель Т.Г. Основы нейропсихологии. – М.: АСТ: Астрель: Транзиткнига, 2005. – 384 с.
• Выготский Л.С. Мышление и речь. / Собр. Соч. – М., 1982. – Т.2. С. 6-361.
• Пиаже Ж. Речь и мышление ребенка. М.; Л., 1932.
• Семенова К.А. Восстановительное лечение больных с резидуальной стадией детского церебрального паралича. М.: «Антидор», 1999, 384 с.
• Семенова К.А. Восстановительное лечение детей с перинатальным поражением нервной системы и детским церебральным параличом. – М.: Закон и порядок, серия «Великая Россия. Наследие». 2007. – 616 с.
• Скворцов И.А. и др. Реакции игнорирования-отвержения при задержках развития психоневрологических функций. Альманах «Исцеление». Вып. 6. М.: Славянская школа, 2003, с. 9-17.
• Скворцов И.А. Неврология развития: руководство для врачей. М.: Литтерра, 2008. -544 с.
• Скворцов И.А. Феномен экспансии функциональных систем в нейроонтогенезе. \\ Альманах «Исцеление». Вып. 5. М.: Тривола. 2001. С. 9-13.
• Скворцов И.А., Адашинская Г.А. психологическое обследование детей первых 7 лет в клинике нейрореабилитации. Методическое пособие. – М.: Алеф, 2008. – 104 с.
• Скворцов И.А., Башина В.М., Нефедова И.В. Дизнейроонтогенетические аспекты клиники и патогенеза аутистических синдромов у детей. \\ Альманах «Исцеление». Вып. 4. М.: Тривола. 2000. С. 46-51.
• Соколов Е.Н. «Восприятие и условный рефлекс. Новый взгляд». Москва, 2003
• Соколов Е.Н. Нейронные механизмы памяти и обучения. 1981.
• Тарановская Т.А., Холмогорова Н.В. Особенности морфо-функциональной организации языка и речевого звукопроизводства в онтогенезе человека. В Сб: Физиология и психофизиология мотиваций. Вып.3., Воронеж.–1999. – с. 24-26.
• Ушакова Т.Н. О механизмах детского словотворчества. // Вопросы психологии. – №1. – 1969.
• Ушакова Т.Н. Речь. Истоки и принципы развития. – ПЕР и СЭ. Москва. – 2004. – 256 с.
• Ушакова Т.Н. Функциональные структуры второй сигнальной системы: Психофизиологические механизмы внутренней речи. – М.: Наука, 1979.
• Rizzolatti G., Arbib M. A. Language within our grasp. Trends in Neurosciences. 21: 188–194. 1998.
• Rizzolatti G., Craighero L. The Mirror-Neuron System. Annual Review of Neuroscience. 27: 169–192. 2004.
• Rizzolatti G., Fadiga L., Fogassi L., Gallese V. From mirror neurons to imitation: Facts and speculations. The imitative mind Development, Evolution, and Brain Bases. Eds Meltzoff A., Prinz W. Cambridge. 247–266. 2002.
• Rizzolatti, G. et al. Exp. Brain Res. 111. 1996. 246–252.

Оглавление